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26 Octobre 2014, St Dimitri

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tumeur abdominale

 

TUMEURS ABDOMINALES

  

 

INTRODUCTION : ce qu'il faut retenir

Les tumeurs abdominales de l'enfant ne sont pas toutes d'origine maligne, mais peuvent être aussi malformatives ou bénignes. Elles ont souvent un mode de présentation assez univoque : la découverte d'une masse abdominale. On peut distinguer trois périodes :

- avant l'âge de 1 an : 70 % des masses abdominales sont d'ordre malformatif et très souvent le diagnostic aura été porté en anténatal par une échographie et/ou une IRM. Ces malformations peuvent toucher le rein, le tube digestif, les organes génitaux internes, le foie ou les voies biliaires. Les tumeurs malignes à cet âge sont majoritairement le neuroblastome, le néphroblastome et l'hépatoblastome ;

- entre 1 et 6 ans, une majorité des masses abdominales est de nature maligne. Il s'agit là encore du neuroblastome, du néphroblastome et de l'hépatoblastome principalement. Le neuroblastome est la tumeur solide maligne la plus fréquemment observée durant cette période. Les tumeurs bénignes sont essentiellement développées au niveau du rein et chez la fille au niveau des organes génitaux internes ;

- entre 6 et 15 ans, tumeurs génitales (de type kyste ovarien) ou rénales sont les plus fréquentes. Les neuroblastomes ou néphroblastomes sont toujours possibles, mais de manière plus rare. Par contre, on observe une incidence plus élevée des lymphomes abdominaux, et en particulier ceux de haut grade.

Le diagnostic étiologique nécessite une démarche rigoureuse comportant très souvent peu d'examens complémentaires, mais employés de manière judicieuse.

SIGNES CLINIQUES :

La majorité de ces tumeurs (néphroblastomes ou neuroblastomes) se retrouvent dans la région rétro-péritonéale avec un développement antérieur, ce qui les rend alors accessibles à la palpation abdominale, souvent à l'origine de leur découverte. Comme ce développement est postéro-antérieur, les masses alors découvertes sont très souvent extrêmement volumineuses. Compte-tenu de ce siège rétro-péritonéal, il faut rechercher des signes liés à la tumeur primitive non spécifiques et marqués par des symptômes de compression des organes de voisinage. Malgré tout, cet examen permet rarement à lui seul d'aboutir au diagnostic étiologique. Un signe fréquemment associé au neuroblastome métastatique et pouvant fortement orienter ce diagnostic est les douleurs osseuses.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Des examens complémentaires simples et pouvant être rapidement effectués permettent de progresser rapidement :

- abdomen sans préparation de face et de profil : permet de localiser la masse, de rechercher des calcifications ; de rechercher une lésion osseuse (lyse d'un pédicule etc...) ;

- échographie abdominale : permet de définir la nature solide, kystique et/ou hétérogène de cette masse ; de visualiser et de préciser l'origine intra ou rétropéritonéale, rénale ou extra-rénale. Elle permet aussi de vérifier l'existence ou non d'adénopathies, et de métastases hépatiques, et de mesurer cette masse ;

- le scanner abdominal et/ou l'IRM permettent une analyse précise des rapports tumoraux avec les organes de voisinage (surtout les vaisseaux et en particulier l'aorte et ses branches) et apprécient l'opérabilité initiale et après chimiothérapie. Ils détectent les adénopathies satellites et permet de mettre en évidence une extension intra-rachidienne pour les neuroblastomes ; ils permettent des mesures dans les trois axes ;

- l'U.I.V. a été abandonnée et a été remplacée par un cliché post-scanner (uro-scanner), afin de pouvoir différencier une tumeur intra ou extra-rénale.

LES NEUROBLASTOMES

C'est une tumeur solide maligne, plus fréquemment observée avant l'âge de six ans. La prévalence est de l'ordre de 1 cas pour 100 000 enfants par an. Elle s'observe avec la même fréquence dans les deux sexes. 90 % des cas surviennent avant six ans et 1/3 d'entre eux ont moins de 1 an. 60 % des cas sont métastatiques au diagnostic.

Le neuroblastome est une tumeur embryonnaire maligne, dont les cellules dérivent de la crête neurale (formation de la chaine ganglionnaire sympathique et des surrénales) ce qui explique les localisations axiales et surrénaliennes de ces tumeurs. 70 % de ces tumeurs sont localisées au niveau de l'abdomen dans le rétropéritoine.

Þ SIGNES REVELATEURS

1) SIGNES CLINIQUES

a - Présentation générale de l'enfant

L'enfant porteur de neuroblastome se présente souvent avec une altération importante de l'état général (asthénie, amaigrissement et anorexie). Une partie de cette symptomatologie est liée à la douleur. Il faut savoir en effet que ces tumeurs sont dans la plupart des cas à l'origine de douleurs importantes modifiant le comportement de l'enfant.

Dans certaines formes de neuroblastomes, on peut voir des diarrhées profuses associées et qui peuvent être un signe révélateur de la maladie.

b - Tumeur primitive

Les signes liés à la tumeur primitive dépendent de la localisation de cette tumeur. La tumeur se développant à partir du tissu sympathique, elle peut donc toucher tous les ganglions sympathiques et les surrénales. Elle est en règle générale postérieure, le long du rachis. La localisation classique abdominale est souvent révélée par une augmentation de volume de l'abdomen qui va inquiéter les parents.

Quand elle siège au niveau du thorax, elle peut provoquer une gêne respiratoire ou des symptomes liés à la compression des gros vaisseaux.

En raison d'une localisation très proche du rachis, on observe parfois une extension de la tumeur à l'intérieur du canal rachidien (neuroblastomes en sablier). Cette forme particulière peut être découverte par la présence de signes neurologiques déficitaires, à rechercher systématiquement, dont le niveau d'atteinte dépend de la localisation de la tumeur.

c - Symptomes liés aux métastases

Les métastases sont très fréquentes, puisque 60 % des neuroblastomes sont découverts à un stade métastatique.

Les métastases au niveau de la moelle osseuse sont les plus fréquentes. Elles s'expriment par des douleurs osseuses, le plus souvent diffuses.

On peut observer moins fréquemment des hématomes orbitaires spontanés (syndrome de Hutchinson). Certaines formes métastatiques du nourrisson, s'accompagnent d'un gros foie envahi par la tumeur, et parfois de localisations sous-cutanées sous forme de nodules bleutés enchassés (Syndrome de Pepper).

2) EXAMENS COMPLEMENTAIRES

a - Pour affirmer le diagnostic :

Catécholamines urinaires : le marqueur privilégié des neuroblastomes est le dosage des catécholamines urinaires. On observe alors une excrétion accrue d'acide vanylmandélique, de dopamine et d'acide homovanylique. Ce dosage est effectué sur un reccueil urinaire de 24 h sur acide chlorhydrique. 95 % des neuroblastomes sont sécrétants. Ces dosages urinaires seront répétés tout au long de l'évolution de la maladie, en sachant que l'évolution des sécrétions urinaires n'est pas toujours parallèle à l'évolution de la maladie.

Scintigraphie à la MIBG (5' méta-iodo-benzyl-guanidine) qui se fixe spécifiquement sur le tissu tumoral.

Anatomopathologie : dans la forme typique, les cellules sont petites avec un rapport nucléocytoplasmique élevé. Les cellules se regroupent souvent en rosette. C'est le seul examen permettant d'affirmer le diagnostic de neuroblastome. Cette preuve histologique est souvent obtenue par ponction de la masse. L'amplification de l'oncogène N-myc au sein des cellules tumorales est le principal facteur de risque : lorsqu'il est amplifié, la survie globale à 5 ans tombe à 36 % contre 98 % en l'absence d'amplification.

b - bilan d'extension et recherche de métastases à distance

4 sites doivent être explorés :

- ganglions (imagerie) ;
- foie (imagerie) ;
- os (radiographie + scintigraphieau technetium) ;
- moelle osseuse (scintigraphie MIBG + biopsies ostéo-médullaires).

3) STADIFICATION CLINICO-BIOLOGIQUES PRE-THERAPEUTIQUES

La maladie peut ainsi être définie en stades d'extension. On distingue des stades localisées opérables d'emblée (stade I et II), des formes localisées inopérables (stade III) et des formes métastatiques (stade IV). Les stades IVs (autrefois dénommés : syndrome de Pepper) correspondent à des formes métastatiques du nourrisson de moins d'un an, sans atteinte squelettique.

Þ LE TRAITEMENT

1) LA CHIRURGIE

Le but de l'intervention, qu'elle soit effectuée d'emblée ou après une chimiothérapie, est d'obtenir une exérèse aussi complète que possible au prix d'un minimum de risque de séquelles. L'exérèse chirurgicale conditionne le pronostic de la maladie.

2) LA CHIMIOTHERAPIE

Celle-ci est souvent indispensable puisque 60 % des patients sont métastatiques au diagnostic. Le pronostic des formes métastatiques reste sombre malgré la chimiothérapie à haute dose. La survie sans récidive est de 26 % à 5 ans. La persistance d'un envahissement médullaire ou de fixation scintigraphique à MIBG à la fin de la chimiothérapie est le principal facteur de risque de mauvais pronostic. Le traitement standard des neuroblastomes métastatiques de l'enfant de plus d'un an comporte une consolidation par chimiothérapie lourde, suivie d'une autogreffe de cellules souches en rémission complète des métastases. En effet, la survie des patients traités par chimiothérapie conventionnelle est inférieure à 10 %, elle est significativement plus mauvaise que celle des patients greffés.

3) LA RADIOTHERAPIE

La place de la radiothérapie est limitée en raison de la crainte des séquelles. L'indication actuelle de la radiothérapie reste l'amplification de N-myc.

 

 

 

Le jeudi 20 août 2009 à 18h20 dans la tumeur abdominales
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